Anemia de células falciformes (drepanocitosis) y vacunas

Los pacientes afectos de drepanocitosis (enfermedad de células falciformes) tienen alta susceptibilidad para infecciones bacterianas y víricas, fundamentalmente debido a la asplenia funcional que se desarrolla temprana desde la infancia, pero también presentan alteraciones del complemento, opsonización y de la inmunidad celular. El curso clínico de esas infecciones es a menudo más grave que en la población general. Las dos principales medidas para prevenir la infección en estos pacientes son la inmunización para todos los pacientes y la profilaxis con penicilina en los niños, en especial los menores de 5 años.

Las células falciformes obstruyen el flujo sanguíneo, el bazo sufre infartos y destrucción, perdiendo la capacidad de producción de anticuerpos por las células B. En estas condiciones el riesgo relativo de enfermedad invasiva por menigococo y especialmente por neumococo respecto a la población general es alto. Además, la gripe en niños con drepanocitosis tiene hasta 56 veces más riesgo de requerir hospitalización.

Un aspecto que estaba a debate era la posible interferencia por el uso de hidroxiurea en la respuesta a las vacunas, pero los datos del estudio BABY HUG, no sugieren que afecten a la misma. Sin embrago, en esta guía exponen que durante el tratamiento con hidroxiurea se deben evitar las vacunas vivas atenuadas.

Las transfusiones de hematíes lavados o concentrados de hematíes no influyen en el número de dosis a administrar ni hacen que haya que reiniciar las pautas pendientes, aunque en el caso de concentrado de hematíes sí que se aconseja retrasar 5-6 meses la vacunación con SRP o varicela en el caso de que fueran necesarias, como puede ver en esta tabla de nuestro manual de vacunas en línea. 

Respecto a las vacunas, además de las del calendario, en los pacientes con drepanocitosis y/o esplenectomía, de la que está pendiente su paciente, hay que tener en cuenta que: 

- Vacunación frente a neumococo: deben haber recibido una pauta 3+1 con VNC13. A partir de los 2 años de edad, y siempre que hubiera pasado más de 2 meses de la última dosis de VNC13, deben recibir una dosis de VNP23, y otra segunda y última dosis a los 5 años de esta. En caso de esplenectomía programada deben asegurar de que la VNP23 se haya administrado al menos 2 semanas antes de la misma, si coincidieran en el tiempo. 

- Vacuna MenACWY: aunque estuviera vacunado anteriormente con MenC, precisa dos dosis de MenACWY con un intervalo de 8 semanas entre ellas. Cada 5 años deberían recibir una dosis de recuerdo. 

- Vacuna MenB: debe recibir, si no la he recibido con anterioridad, la pauta habitual por edad. Además, deberían recibir una dosis de MenB al año de terminar la inmunización primaria y luego cada 5 años.

- Vacunación anual frente a gripe. 

- Vacunación frente a hepatitis B y Hib: con la evidencia actual, no precisa dosis adicionales a las que le corresponden por calendario de vacunaciones.  

- La inmunización frente a la hepatitis con vacunas de hepatitis A también está recomendada, debido la hepatopatía que estos pacientes desarrollan evolutivamente por su enfermedad de base y la sobrecarga férrica por las transfusiones.

- Revisar y actualizar en su caso el calendario vacunal de los convivientes. Vacunación anual antigripal de los convivientes.  

Un saludo.