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Anemia de células falciformes (drepanocitosis) y vacunas

Fecha: 
10 diciembre 2023
Leído 257 veces
Pregunta

Niño de 6 años y 6 meses con drepanocitosis al que se inician las vacunas recomendadas , además de las de su calendario vacunal habitual en marzo de 2023 (ya administradas dos hexavalentes, una VNC13V, vacuna antigripal, una meningococo B). En octubre 2023 se le suspende tratamiento con hidroxiurea oral (sigue con Penilevel, acido folico y vitamina D). Pendiente de esplenectomía quirúrgica. La vacunación "extra" se ve interrumpida por varios ingresos con varias transfusiones de hematies. Las dosis "extra" de vacunas ya administradas, entiendo que serán validas y no tendremos que repetirlas, sino simplemente administrar las que faltan según su calendario personalizado. O...¿tenemos que empezar, de nuevo, las dosis "extra"? Muchas gracias .

Respuesta

Los pacientes afectos de drepanocitosis (enfermedad de células falciformes) tienen alta susceptibilidad para infecciones bacterianas y víricas, fundamentalmente debido a la asplenia funcional que se desarrolla temprana desde la infancia, pero también presentan alteraciones del complemento, opsonización y de la inmunidad celular. El curso clínico de esas infecciones es a menudo más grave que en la población general. Las dos principales medidas para prevenir la infección en estos pacientes son la inmunización para todos los pacientes y la profilaxis con penicilina en los niños, en especial los menores de 5 años.

Las células falciformes obstruyen el flujo sanguíneo, el bazo sufre infartos y destrucción, perdiendo la capacidad de producción de anticuerpos por las células B. En estas condiciones el riesgo relativo de enfermedad invasiva por menigococo y especialmente por neumococo respecto a la población general es alto. Además, la gripe en niños con drepanocitosis tiene hasta 56 veces más riesgo de requerir hospitalización.

Un aspecto que estaba a debate era la posible interferencia por el uso de hidroxiurea en la respuesta a las vacunas, pero los datos del estudio BABY HUG, no sugieren que afecten a la misma. Sin embrago, en esta guía exponen que durante el tratamiento con hidroxiurea se deben evitar las vacunas vivas atenuadas.

Las transfusiones de hematíes lavados o concentrados de hematíes no influyen en el número de dosis a administrar ni hacen que haya que reiniciar las pautas pendientes, aunque en el caso de concentrado de hematíes sí que se aconseja retrasar 5-6 meses la vacunación con SRP o varicela en el caso de que fueran necesarias, como puede ver en esta tabla de nuestro manual de vacunas en línea. 

Respecto a las vacunas, además de las del calendario, en los pacientes con drepanocitosis y/o esplenectomía, de la que está pendiente su paciente, hay que tener en cuenta que: 

- Vacunación frente a neumococo: deben haber recibido una pauta 3+1 con VNC13. A partir de los 2 años de edad, y siempre que hubiera pasado más de 2 meses de la última dosis de VNC13, deben recibir una dosis de VNP23, y otra segunda y última dosis a los 5 años de esta. En caso de esplenectomía programada deben asegurar de que la VNP23 se haya administrado al menos 2 semanas antes de la misma, si coincidieran en el tiempo. 

- Vacuna MenACWY: aunque estuviera vacunado anteriormente con MenC, precisa dos dosis de MenACWY con un intervalo de 8 semanas entre ellas. Cada 5 años deberían recibir una dosis de recuerdo. 

- Vacuna MenB: debe recibir, si no la he recibido con anterioridad, la pauta habitual por edad. Además, deberían recibir una dosis de MenB al año de terminar la inmunización primaria y luego cada 5 años.

- Vacunación anual frente a gripe. 

- Vacunación frente a hepatitis B y Hib: con la evidencia actual, no precisa dosis adicionales a las que le corresponden por calendario de vacunaciones.  

- La inmunización frente a la hepatitis con vacunas de hepatitis A también está recomendada, debido la hepatopatía que estos pacientes desarrollan evolutivamente por su enfermedad de base y la sobrecarga férrica por las transfusiones.

- Revisar y actualizar en su caso el calendario vacunal de los convivientes. Vacunación anual antigripal de los convivientes.  

Un saludo.