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Síndrome de DiGeorge y vacunas

Fecha: 
27 julio 2020
Leído 1349 veces
Pregunta

Buenas: tengo un niño de 3 años con un Sd de di George. En la última analítica salen estos resultados respecto a los Ac de las vacunas administradas: Ac antinuemococo: IgG positivio bajo. Ac Antitetanos: positivio control en 2-4 años. Ac anti bordetella: negativo. Ac Antidifteria: negativo. Ac Antiinfluenza bajo. Ac. Triple virica: positivo. Ac Varicela zoster: negativo. Linfos T CD3 bajos, CD4 bajos, CD8 normales en el limite inferior. Linfos B normales. NK normales.

Pregunta: ¿repetimos vacunas para las que no ha generado AC? Muchas gracias

Respuesta

El síndrome de DiGeorge es un trastorno complejo con una muy variable presentación de anomalías y fenotipos. De la misma forma, la inmunodepresión (ID) asociada es de muy variable naturaleza e intensidad (ID primaria combinada: celular y humoral). 

Las formas más frecuentes, las llamadas "incompletas" o parciales, se asocian con ID de bajo o moderado grado. En estos pacientes, las vacunas inactivadas se consideran suficientemente segura aunque en algunos casos la respuesta puede no ser óptima. También, en estos casos, las vacunas atenuadas, clásicamente contraindicadas, se pueden considerar tras una evaluación individual de cada caso (Pediatrics. 2014;133(4):e946-54 y UptoDate, junio de 2020).

En el caso que nos plantea, nos surgen las dudas de qué modalidad de DiGeorge se trata, qué vacunas ha recibido hasta ahora, a qué edades y en qué situación clínica (si recibía tratamiento con gammaglobulinas o no). El caso es que las determinaciones de anticuerpos que menciona son, en algunos casos, poco esclarecedoras respecto al estatus inmunológico de su paciente (correlatos serológicos de protección no establecidos, test con escasa sensibilidad, etc.). Por lo tanto, tratando de ser más concretos, nuestra recomendación sería:

  • Según historial vacunal previo, valorar una dosis de refuerzo con vacunas inactivadas.
  • Vacunación antigripal en cada temporada gripal (así mismo a sus convivientes).
  • Evaluar, de forma individual, la necesidad e indicación de la vacunación de la varicela, una vez que se comprueben recuentos suficientes de CD4 y CD8 (ver cifras concretas en el Manual de Vacunas en línea).

Tras ello, lo recomendable sería:

  • Complementar la pauta de vacunación antineumocócica conjugada (VNC13) con una dosis de vacuna de polisacáridos (VNP23), al menos 8 semanas después, y una única dosis de refuerzo de esta vacuna VNP23 5 años después.

Y, finalmente, proseguir con el calendario vacunal estándar, en función de la edad en cada momento y la situación del paciente: triple vírica de los 3-4 años de edad, etc. También, recordar la importancia de mantener las vacunaciones de todos los convivientes de su paciente al día.

Un saludo,