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Inmunodeficiencia síndrome hiper IgE y triple virica

Fecha: 
20 marzo 2018
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Pregunta

estimados comité asesor, Comento el caso de una paciente de 3 años de edad con síndrome de hiper Ig E en tto con inmunoglobulinas intravenosas( no ha sido continuo) no está vacunada contra triple virica por ser vacuna viva atenuada aunque virica; sin embargo en el momento actual la ciudad donde vive está en alerta por brote de sarampión y ella no está protegida . Está contraindicada la vacunación en esta niña, dado su DX de IDP? Cuál sería vuestra recomendación? La literatura no tiene criterios unánimes al respecto.

Respuesta

Como sabe, el síndrome de Job conlleva implícita una susceptibilidad a sufrir infecciones por microorganismos extracelulares como S. aureus, Streptococcus spp, H. influenzae, C. albicans o Aspergillus spp. El defecto fundamental (aunque hay varias formas de presentación y otras alteraciones) se relaciona con la disfunción de los linfocitos Th17, lo cual repercute en la proliferación y quimiotaxis de los neutrófilos. Estas funciones del neutrófilo son especialmente importantes en la piel y el pulmón, ambos órganos diana de la infección natural por el virus del sarampión o el varicela-zóster.  En estos pacientes se plantea el eterno debate sobre qué será mejor, si exponerlos a la infección salvaje o administrar una vacuna viva en el contexto de una inmunodeficiencia (desaconsejado a priori).

En el síndrome hiper IgE no existe una especial predisposición a sufrir infecciones virales graves, pero las lesiones cutáneas por ejemplo de la varicela permitirían la entrada de patógenos bacterianos (S. pyogenes o S. aureus) que sí representan una amenaza en estos pacientes.

Si su paciente ha recibido inmunoglobulinas a dosis estándar para IDP, es esperable que esté protegida de forma pasiva, pero pueden interferir en la respuesta a una hipotética vacunación con vacunas atenuadas al menos durante 8 meses tras la administración. Si actualmente existe un brote de sarampión en su entorno, le recomendamos la inmunización pasiva con la administración de inmunoglobulina polivalente mensual mientras el mismo se considere activo.

Con vistas al futuro y si se decide dejar de administrar inmunoglobulinas de forma periódica a esta paciente, creemos que sería planteable la vacunación con vacunas triple vírica y varicela, pues ello conllevaría un menor riesgo que la exposición a la enfermedad salvaje y además aportará a su paciente inmunidad celular contra estas infecciones (algo que no le da la administración pasiva de inmunoglobulinas).

Un saludo.

Comité Asesor de Vacunas de la AEP.